罕见病例:先天性颊支气管前肠畸形
2022-02-21 12:58 来源:娄底男科医院
支鼻腔大肠前肉遗传连续性是先天连续性隔离大肠拆分支鼻腔和胃或食管之异常公共交通,是病稀有的先天遗传连续性。迄今为止,已提出很多分类。本文来自爱尔兰的Cullen教授等在近期的ATS杂志上阐述了一例独特的支鼻腔大肠前肉遗传连续性。 新生儿出生后刚便显现出来双相喘鸣和换气窘迫应予放血,找到声门楣存在一个细菌感染。出生后第3天,应予细胞学喉虹和鼻腔虹透过核查,找到左方侧声门楣标准型平铺细菌感染。第9天请示报告细胞学喉虹和鼻腔虹核查表明细菌感染大部分仅仅消失,计划应予住院,1个年初后返院进一步核查。
进一步核查找到左方侧杓会厌皱襞平铺细菌感染。小孩存留鼻腔放血的情况下引计算机断层扫描表明肿块从舌骨总体向十二指肠延伸。无法拔管。磁共振成像表明肿物从喉茎叶向十二指肠延伸,侵犯大血管,使鼻腔向右侧对齐(上图1A)。标志物均为阴连续性,立即引开胸切掉术和冰冻切片。
上图1:A:术前核磁共振展现出;B:术当中所见。
正当中开胸引胸腺切掉术。打开淋巴,解剖学大血管和动脉弓,打开淋巴后侧与动脉的隙。找到边缘确实的实连续性粉红色的结构位于腔内由光滑的膜包绕。一个组织送冰冻切片提示为不正常的良连续性大肠一个组织。肿物从动脉弓和左方无名静脉左侧外科手术切口伸展(上图1B)。存留喉返神经。
上图2:术后病理学展现出。
肿物蒂吸附在喉部甲状软骨下缘,应予直下切掉。解剖学左方大肠门旁隙找到平铺囊连续性结构,留有梨状窝黏膜的情况下解剖学连续性去除。然后重建前共同和重新相互连接甲状软骨。病理一个组织学核查属实该肿物与原始大肠一个组织一致(上图2)。吸附到喉部的管状结构为支鼻腔。
尽管该患者与在此之后阐述的支鼻腔大肠前肉遗传连续性存在相似之,但是这不仅仅符合在此之后的阐述,有助于我们进一步了解该类疟疾。
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编辑: shenjianfei-
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